Diagnose: Lupus

Lupus (SLE; Systemisk lupus erythematosus) er en kronisk, tilbakevendende betennelsessykdom i bindevevet som kan gi symptomer fra mange organsystemer som hud, muskelskjelettapparatet, blodårer og nyrer.

• Basert på Norsk Helse Informatikk sin nettside om sykdommer

Sykdommen kan være vanskelig å diagnostisere. Det finnes ingen enkelt test for sykdommen, og den må påvises gjennom å kombinere symptomer, tegn og resultater av laboratorieprøver. Tidlig diagnose er viktig fordi behandling kan redusere både sykelighet og risiko for fortidlig død. Særlig gjelder det påvisning av nyresykdom, lupusnefritt. Selv om sykdommen kan være livstruende, er den først og fremst en kronisk sykdom som kan gi dårlig helse.

Forekomsten av SLE anslås til ca 15-50 pr 100.000. Sykdommen er ni ganger vanligere hos kvinner enn hos menn, og det er først og fremst yngre og middelaldrende kvinner som rammes.

Symptomer og tegn ved SLE

Den "typiske" presentasjonen av en ung kvinne med leddbetennelse og sommerfuglutslett er uvanlig. SLE kan ha et variert og sammensatt sykdomsbilde, og funnene er omfattende og vekslende, noe som vanskeliggjør diagnostikk og behandling. Det tar som regel tid og mange konsultasjoner før symptomer og funn danner et mønster som passer med SLE. Tilstanden kan særlig i startfasen bli oppfattet som psykisk betinget på grunn av vage symptomer som tretthet, slapphet, svimmelhet uten at legen finner klare tegn på kroppslig sykdom.

 Tidlige, uspesifikke symptomer er slapphet, tretthet, munnsår, leddsmerter, lysømfindtlige utslett, hovne lymfeknuter, brystsmerter, hodepine, nummenhet og prikking i hender og føtter, symptomer på tørre øyne og munn, nedsatt sirkulasjon i fingre og tær, lett hårtap. Sykdommen kan hos noen debutere akutt med alvorlige nedsatt funksjon av ett eller flere organer.

Etter hvert vil det hos ca. 90% oppstå symptomer på leddbetennelse, der sykdommen flytter seg fra ledd til ledd. Sommerfuglutslett i ansiktet er også typisk (ca. 80%) - arter seg som et rødt utslett over neserygg og kinn. Nervesystemet er opphav til symptomer hos omtrent 50%; det kan gi symptomer som hodepine, svimmelhet, epileptiske anfall, lammelser, hjernenerveutfall, nervesmerter (perifere nevropatier) og muskelsmerter (myositt). Særlig hos yngre og middelaldrende kvinner er SLE en mulig årsak til nyoppståtte eller uavklarte nevropsykiatriske symptomer. Spontan aborter forekommer i 10-20% av tilfellene. Ved aktiv sykdom er feber, nedsatt matlyst og vekttap vanlig. I tillegg forekommer en rekke andre symptomer fra ulike organsystemer. Ved soling og under graviditet kan symptomene bli verre.

I de tilfellene der barn får sykdommen, er symptomene ganske like de vi finner hos voksne. Hyppige tegn er feber, utslett, leddbetennelse, hårtap og nyresykdom.

Hva forårsaker tilstanden?

Kroppens antistoffer (proteiner som inngår i immunforsvaret) reagerer mot kroppens eget vev. SLE er derfor det vi betegner en autoimmun sykdom. Resultatet blir betennelse i det angrepne vevet. Antistoffene kan også tette til små blodårer. Årsaken til at det dannes antistoffer mot eget vev (autoantistoffer), er ikke kjent. Det antas at arvelige forhold, hormonelle forhold og infeksjoner kan spille inn.

Solstråler kan utløse anfall av SLE. Det samme kan graviditet og enkelte legemidler (sulfa, penicillamin, gull og østrogener). Autoantistoffer kan være tilstede i mange år før sykdommen gir symptomer, og antall antistoffer kan øke like før symptomene oppstår, noe som tyder på at flere faktorer spiller inn.

Sykdommen påskynder åreforkalkning (aterosklerose) noe som øker risikoen for tidlig hjerteinfarkt og hjerneslag.

Hvordan diagnostiseres tilstanden?

Diagnosen stilles ut fra en sjekkliste. Dersom du har minst fire av følgende funn, får du diagnosen SLE:

• Sommerfuglutslett i ansiktet
• Hudlupus, som er typiske forandringer i huden med flekkvise røde utslett med avskalling
• Lysoverfølsomhet
• Sår i slimhinner
• Leddbetennelse med symptomer fra mange ledd
• Betennelse i lungehinne, hjertepose eller det innerste laget i hjertet
• Nyresykdom, med påvist proteiner i urinen, eller andre typiske funn ved mikroskopi av urin
• Påvirkning av sentralnervesystemet med epilepsi eller psykiske forandringer som depresjon eller forvirring
• Påvirkning av blodet med ødeleggelse av røde blodceller og/eller blodplater og få hvite blodceller
• Typiske antistoffer mot eget vev
• Påvisning av antistoffet ANA

Blodprøver viser ofte for lav blodprosent, forhøyet senkning, normal CRP og for få hvite blodceller. Funn av antistoffet ANA og mangel på antistoffet revmatoid faktor tyder på SLE. Antistoffet anti-DNA er typisk for sykdommen. Urinundersøkelse kan påvise eventuell nyreskade.

Hvordan behandles sykdommen?

Målet med behandlingen er å minse risikoen for betennelser i vevet og blodpropp i ulike organer. Behandlingen av SLE med medisiner er en oppgave for spesialist i revmatiske sykdommer. Mange ulike medisiner kan benyttes, og det kan noen ganger være en vanskelig oppgave å finne medisiner som både hjelper godt og som har få bivirkninger. De mest brukte medikamentene er følgende:

• Paracetamol (eks. Paracet) som smertestillende medisin
• Betennelsesdempende midler (NSAIDs) er nyttige ved leddsmerter. Medikamentene i denne gruppen demper betennelse og gir smertelindring (eks. Naprosyn®)
• Antimalariamidler kan ha god symptomlindrende effekt på hud- og leddsymptomer
• Kremer/salver med kortisoneffekt brukes mot utslett
• Solkrem med solfaktor over 15 kan i noen grad virke forebyggende om sommeren
• Kortisonpreparater i tablettform brukes ofte ved aktiv sykdom
• Cellegift og kortison intravenøst brukes av og til ved livstruende utbrudd av SLE. Innleggelse i sykehus vil i slike tilfeller alltid skje.
• Behandlingsformer som utprøves, er rensing av blod. En lang rekke nye medisiner er under utprøving.

Hva kan du gjøre selv?

Det er viktig å unngå soling som i mange tilfeller kan aktivisere sykdommen. Selv solkremer med høy solfaktor har ikke fullgod effekt.

Spesielle problemstillinger

Lupusnefritt

Pasienter med nyresykdom som følge av SLE, såkalt lupusnefritt, har inntil nylig blitt behandlet med månedlige eller kvartalsvise kurer med intravenøse høydoser med legemidlet cyklofosfamid. Nyere behandlingsopplegg gir minst like gode resultater, men færre bivirkninger. Et nytt preparat (mycophenolat mofetil) synes lovende, men er foreløpig ikke fullt uttestet.

Sykdom i sentralnervesystemet

SLE som rammer sentralnervesystemet kan gi mange ulike sykdomsbilder. Det skilles mellom forandringer som skyldes lupus og forandringer som skyldes antistoffet antifosfolipid. Ulike behandlingsopplegg finnes.

Graviditet

Graviditet hos pasienter med SLE er forbundet med økt risiko for komplikasjoner. Gitt at lupus er i en god fase ved befruktningstidspunktet, er prognosen for svangerskapet god, men likevel dårligere enn for friske kvinner. Problemer i svangerskapet er vanlige, særlig hvis kvinnen har antifosfolipidantistoffer. Komplikasjoner innebærer gjentatte aborter, fosterdød, svangerskapsforgiftning, hemmet vekst i fosterstadiet og for tidlig fødsel - samt at kvinnen er i økt risiko for å få blodpropp, særlig i barseltiden.

Risikoen med et svangerskap øker markant dersom det foreligger lupusnefritt, høyt blodtrykk og aktiv sykdom, særlig ved befruktningstidspunktet. Det advares derfor mot å bli gravid i en fase der du er dårlig av sykdommen. Alle kvinner med lupus bør få nøye rådgiving før de planlegger en graviditet, både i forhold til kontroll over sykdommen og vedrørende medisiner som kan være skadelige for barnet.

P-piller og østrogener

Østrogenbehandling i form av p-piller eller østrogentilskudd er kontroversielle fordi de kan øke risikoen for oppblussing av sykdommen. Spesielt frarås slike midler ved store mengder antifosfolipidantistoffer i blodet, ved aktiv nyresykdom, ved høyt blodtrykk som ikke er godt kontrollert med medisiner, dersom du har hatt blodpropp eller du røyker daglig. Forskning den senere tid har imidlertid vist at p-piller ikke øker risikoen for oppblussing av SLE blant kvinner med stabil sykdom.

Oppfølging og kontroller

Jevnlig kontroll hos allmennpraktiker, i samarbeid med spesialist, er viktig med tanke på avdekking og forbygging av skade på nyrer, hjerte, lunger og ledd. Kontrollene innebærer kontroll av urin, blodtrykk, nyrefunksjon, lipider, glukose - særlig hos pasienter som bruker kortikosteroider. Regelmessig kontroll av blodprøver bør gjøres på pasienter som bruker immunhemmende midler.

Tidlig påvisning av nye sykdomsutbrudd er avgjørende for raskt å sette inn behandling som kan begrense utbruddet.

Hvordan er langtidsutsiktene?

De fleste pasienter med SLE kan leve et relativt normalt liv. Femårs overlevelse er i dag over 95%. Bedringen skyldes tidligere diagnose, påvisning av mildere sykdom, fremskritt i den medisinske behandlingen, bedre støttebehandling inklusive nyretransplantasjon. Men SLE er en mulig alvorlig sykdom der skader på sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg), nyrer, hjerte/karsykdommer og alvorlige infeksjoner kan være livstruende.